典范病例分析，高热、剧烈头痛，原本是急性播散性脑脊髓炎
病例展现
现病史：女 51 岁，5 天前患者无分明诱因下显现阵发性头痛，水平较剧烈，伴头晕、言语杂乱、对答不扣题，高热，最高达 39℃，伴恶心，无畏寒，无吐逆，无肢体抽搐，无双下肢水肿。起病以来，模样形状不清，就寝、食纳、精力可，轻重便正常，近期体重无分明厘革。
既往史：平素体健，右下肢大腿内侧有轻重约 0.5*0.7 cm 扁平疣，数日前曾于某所注射和口服药物医治，具体不详。
专科反省：模样形状不清，言语杂乱，查体不互助，双瞳孔等大等圆，直径 3 mm，对光反射敏捷，双眼活动正常，双侧鼻唇沟正常，伸舌居中，四肢肌力、肌张力正常，右下肢肌腱反射角左侧活泼，右侧巴氏征阳性，颈项无反抗，克尼格征阴性。
实行室反省：WBC:3.29×109/L；余无特别。
影像学反省
激素医治四个月后症状分明缓解，MR 复查如下：
影像学形貌：双侧大脑半球皮下白质及局部区深部白质多发非对称性斑片状 T1 低 T2 高信号灶，FLAIR 也为高信号，DWI 和 ADC 图均呈高信号，加强病灶呈轻中度片状、结节状、弧形或环状等多种强化情势，病灶占位效应轻，周围水肿不分明。经激素医治后，病灶变小，T1 信号上升，T2 信号减低，DWI 信号减低，趋于正常脑本性信号，加强病灶基本无强化。
定位诊断：本病例定位明白，病灶位于双侧大脑半球多处 (多发)，以皮层下白质为主，累及深部白质，几乎未累及皮质
定性诊断：急性播散性脑脊髓炎（acute disseminated enceplelomyelitis，ADEM）
1）老年女性，以高热、认知停滞为主要症状，起病急病程短，右下肢有扁平疣
2）影像征象典范，体现为双侧大脑半球多发非对称性斑片状长 T1 长 T2 信号影
3）激素医治后症状及影像体现均分明全愈，病情安定
急性播散性脑脊髓炎
急性播散性脑脊髓炎（acute disseminated enceplelomyelitis，ADEM）多以为是一种免疫介导的主要累及脑和脊髓白质的急性炎症性脱髓鞘疾病，可产生于任何年事，多见于儿童，成人现在越来越多。
病因分类
影响后脑脊髓炎、疫苗接种后脑脊髓炎、特发性急性播散性脑脊髓炎、急性坏死性出血性脑脊髓炎
发病机理
尚不明白，推测为 T 细胞和巨噬细胞介导的免疫反响，特性性小静脉周围的脱髓鞘及炎性病灶
病理体现
散在分布于脑和脊髓的小和中等静脉周围的脱髓鞘病变，血管周围炎性细胞袖套状浸润、水肿乃至出血，轴突受累较轻，稀有多灶性脑膜浸润
临床体现
多样化，快熟悉含糊、精力特别、发热惊厥、共济失调等，可见举动特别、谵妄、木僵乃至昏倒，脑膜受累可有头痛、恶心、吐逆、脑膜兴奋征等，脊髓受累严峻可有截瘫、上升性麻木、膀胱及肠麻木等
MR 特点
多发的大片状（最少有 1 个病灶直径 >1 cm）的皮质下白质及脑中线四周的白质病变，如基底节、脑干、小脑和脊髓，可以累及基底节的灰质或大脑半球的灰白质交界处，界线不清。脊髓受累常体现为急性横贯性脊髓炎或脊髓中央受损加强病灶呈多种强化情势，但强化一律 (都强化或不强化)，经激素医治后，病灶变小，信号处于正常脑本性。随访 MRI，ADEM 寻常无新的病灶显现。
急性出血性脑脊髓炎（AHLE）是一种稀有的 ADEM 的超急性变异，其临床病程敏捷且屡屡是致命的，与 ADEM 比拟，病变屡屡更大，肿块效应更大，水肿更大，出血稀有。
辨别诊断
1）多发性硬化：多发于青壮年，女略多于男，寻常无分明前驱影响，常反复发作，病变以中央区白质为主，胼胝体受累多见，病灶长轴垂直于侧脑室
2）转移瘤：原发肿瘤病史，小结节激流肿，占位效应分明，花环状强化
3）结核性肉芽肿：灶周水肿，分明环形强化，信号不匀称
4）寄生虫性肉芽肿：灶周水肿，分明环形强化，信号不匀称
医治
医治：激素、丙球、血浆置换
预后
预后：儿童 ADEM，大局部规复；遗留功效停滞，如认知；成人 ADEM，预后比拟力较兴奋
泉源：影像时间
作者 | 影像shine
参考文献 | （向下滑动）
[1]Kishk NA,Abokrysha NT,Gabr H.Possible induction of acute disseminated encephalomyelitis ADEM）‐like demyelinating illness by intrathecal esenchymal stem cell injection[J].J Clin Neurosci,2013,20: 310-312.
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